Лечение

Миопатия

  • Что это?
  • Лечение
  • Причины
  • Симптомы
  • Специалисты
  • Услуги
Получить консультацию

Запись на консультацию

в медицинский центр "Академия Движения"

Миопатия — группа нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся первичным поражением мышечных волокон с прогрессирующей слабостью и атрофией. Отличается от невропатий отсутствием нарушений чувствительности.

2. Классификация (основные виды)

A. Наследственные:

  1. Мышечные дистрофии:

    • Дюшенна (самая частая у детей)

    • Беккера (более легкая форма)

    • Поясно-конечностные (LGMD)

    • Фацио-скапуло-гумеральная (Ландузи-Дежерина)

  2. Врожденные миопатии:

    • Немалиновая

    • Центронуклеарная

    • Миотубулярная

  3. Метаболические:

    • Гликогенозы (болезнь Мак-Ардла)

    • Митохондриальные

B. Приобретенные:

  1. Воспалительные:

    • Дерматомиозит

    • Полимиозит

  2. Эндокринные:

    • Тиреоидная

    • Стероидная

  3. Токсические (алкогольная, статиновая)

Лечение

    В нашей клинике подход к таким пациентам очень индивидуальный у них много противопоказаний и сопутствующих заболеваний но для каждого пациента  мы составляем индивидуальную программу реабилитации и работаем даже со сложными случаями.

А. Этиотропное (только для некоторых форм):

  • Глюкокортикоиды (преднизолон при Дюшенне – продлевает ходьбу на 2-3 года)

  • Генная терапия (этеплирсен для 13-го экзона DMD)

  • Иммуносупрессанты (метотрексат при полимиозите)

Б. Симптоматическое:

  1. Поддержка дыхания:

    • НИВЛ при ФЖЁЛ <50%

    • Откашливатели (CoughAssist)

  2. Кардиопротекция:

    • Ингибиторы АПФ (при кардиомиопатии)

  3. Ортопедическая коррекция:

    • Брейсы (профилактика контрактур)

    • Корсеты при сколиозе

В. Реабилитация:

  • ЛФК (дозированные нагрузки)

  • Плавание (разгружает суставы)

  • Логопедия (при бульбарных нарушениях)

     

Причины

Генетические:

Дефекты белков мембран мышц (дистрофин, саркогликаны)

Примеры Мутации в Xp21 (Дюшенн), 4q35 (FSHD)

Приобретенные:

Аутоиммунные/метаболические нарушения

Прием кортикостероидов, гипотиреоз

Симптомы

Общие для всех миопатий:

  • Симметричная слабость (тазовый > плечевой пояс)

  • Гипотрофия мышц с псевдогипертрофией икр (при Дюшенне)

  • Миотонические феномены (задержка расслабления)

  • Отсутствие нарушений чувствительности

Специфические признаки:

  • Дюшенна: начало в 3-5 лет, потеря ходьбы к 12 годам

  • Беккера: дебют в 10-20 лет, медленное прогрессирование

  • Дерматомиозит: кожная сыпь + мышечная слабость

Врачи

Услуги

Статьи